春風

【華人健康網記者駱慧雯／台北報導】「我到底是得到什麼病？」本身是藥師的陳伯伯，平時講話沒幾句就咳不停，睡覺時胸悶又喘，陸續到家醫科、心臟科、眼科、腦科就醫治療，都不見明顯改善，直到咳嗽變嚴重，彷彿要把肺咳出來一樣，到胸腔內科檢查才發現罹患「菜瓜布肺IPF」。此病若不及早正確治療，存活率不到1年，比癌症更奪命！

菜瓜布肺IPF的症狀不明顯，長時間咳嗽是一大警訊！

菜瓜布肺奪命快！台灣患者平均活不過1年

台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁表示，「菜瓜布肺」是「特發性肺纖維化IPF」的俗稱，是一種漸進性的纖維化間質性肺炎，因為肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維及空洞而得名。

此病的初期症狀不明顯，常被診斷為心臟疾病、COPD（慢性阻塞性肺病）、氣喘或是肺氣腫，導致大部分患者在確診時已是中晚期。

然而，菜瓜布肺IPF奪命十分快速，國際間平均存活期約2至5年，但是根據健保資料庫顯示，台灣確診為菜瓜布肺IPF後，平均存活期卻只有8至10個月，醫師推測原因可能與確診時間太晚有關。另根據健保資料估算，目前全台約有近1300人罹患菜瓜布肺。

抽菸、胃食道逆流，都是IPF高危險族群

余忠仁醫師表示，菜瓜布肺IPF的初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，因為纖維化後肺部組織變小，且像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

正常的肺呈粉色濕潤狀；特發性肺纖維化IPF卻如圖右，遍布蜂窩狀的孔洞，有如菜瓜布。（攝影／駱慧雯）

若長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是菜瓜布肺IPF的高危險群。常暴露在粉屑、粉塵工作環境中者，除了一般人熟知的木工和礦工之外，余忠仁醫師提醒，養殖業者常接觸的飼料、美髮師常使用的美髮噴霧，也都可能讓他們淪為菜瓜布肺IPF的受害者。

治療菜瓜布肺IPF　新型藥物+肺部復健

台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示，菜瓜布肺IPF的病程變異性大且難以預測，目前治療有藥物和非藥物兩種。最新出版的「2015特發性肺纖維化實證診斷及處置指引」中建議使用的非藥物治療方式有氧氣治療、肺臟移植和肺部復健治療。肺臟移植雖然能改善肺功能，但是三年存活率不到5成，且有感染問題；而藥物治療方面，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑及免疫抑制劑等方式，已被證明無效，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降，因此被IPF治療指引列為不建議使用。

藥物治療部分，目前只有2種藥物經國FDA及歐盟均核准上市，而國內僅核准其中一種。王鶴健醫師強調，此新型藥物雖然無法治癒特發性肺纖維化，但是配合氧氣治療、肺部復健等非藥物治療，卻能延緩病程，降低肺功能惡化速率，提高病人的生活品質，減少急性發作的機會。

新型藥物的使用有助延緩IPF病症惡化。圖左起為病患黃小姐、余忠仁醫師、王鶴健醫師和患者陳伯伯。（攝影／駱慧雯）

別輕忽！咳嗽逾8周快找胸腔內科醫師

菜瓜布肺IPF的症狀不明顯，長時間咳嗽是一大警訊！醫師提醒，若莫名咳嗽持續3周，應盡快就醫檢查；若持續8周以上，則要盡速到「胸腔內科」就醫，尤其是醫學中心等級的胸腔內科，透過胸部X光檢查，特別是胸部高解析度電腦掃瞄（HRCT），以及必要時侵入性檢查（肺部活體切片），以利於特發性肺纖維化的診斷。